Escrito por Tendenzias

Hemocromatosis: qué es, por qué se produce, consecuencias y tratamiento

En muchas ocasiones hemos escuchado e incluso nos han podido recetar un aporte extra de hierro. Puede darse el caso de que en lugar de ser deficitarios tengamos exceso de hierro en nuestro organismo. Cuando esto ocurre estamos hablando de Hemocromatosis: qué es, por qué se produce, sus consecuencia y el tratamiento que se deber llevar, serán parte de las preguntas que ahora, vamos a resolver.

Qué es la hemocromatosis

Lo primero que tenemos que saber es qué es la hemocromatosis. La hemocromatosis es una enfermedad que provoca la acumulación excesiva de hierro en todo el organismo, tanto el los órganos como en todo el sistema orgánico. Es una enfermedad de tipo hereditario y se produce tras una alteración en el metabolismo del hierro, lo que provoca el exceso de acumulación.

En la imagen los puntos azules son las partículas de hierro. En la placa de la imagen se ve la gran concentración de este mineral.

No podemos olvidar que el hierro es un metal y en aportes excesivos muy peligroso para el organismo, envenenándolo. La acumulación excesiva de hierro en ciertos órganos como el hígado puede tener consecuencias muy graves.

Por qué se produce la hemocromatosis

El cuerpo necesita un aporte de hierro para garantizar su buen funcionamiento, un enfermo de hemocromatosis absorberá mayor cantidad de hierro del que realmente el organismo necesita. Pero cómo deshacerse de ese exceso, el cuerpo no encuentra la forma de hacerlo y lo comienza a acumular en los tejidos, sobre todo en el hígado, corazón y páncreas.

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Estos órganos ante el exceso de hierro comienzan a dañarse, provocando si no se detecta a tiempo, un colapso y por lo tanto el fallo de éstos.

Existen dos tipos de hemocromatosis, atendiendo a sus causas, estas son:

  • Hemocromatosis primaria: Su causa es hereditaria.
  • Hemocromatosis secundaria: Generalmente como consecuencia de una anemia o bien provocado por talasemia (destrucción de los glóbulos rojos), enfermedades en el hígado o por una transfusión sanguínea.

Síntomas de la hemocromatosis

Como la acumulación de hierro se puede dar en distintos órganos, el establecer una sintomatología específica, será de todo punto de vista, imposible. Dependerán de qué órgano se haya visto afectado, y en qué medida. Se ha establecido como peligrosa y dañina una concentración > 20 gr.

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No obstante, si que hay un indicativo de que algo no va bien y ocurre sea cual sea el órgano afectado si estamos enfermos de hemocromatosis y es la presencia de un pigmento amarillento o pardo, procedente de la hemoglobina y que oscurece el orín.

No obstante diremos que los síntomas más habituales son:

  • Dolor en el abdomen
  • Sensación de cansancio, debilidad
  • La piel se torna de un color ligeramente broceado (amarillo por el aumento de la bilirubina)
  • Dolor en las articulaciones
  • Desaparece el deseo sexual
  • Descenso en el peso
  • Caida del vello del cuerpo
  • Diabetes
  • Insuficiencia tanto renal como hepática

Consecuencias de tener hemocromatosis

Cómo ocurre en prácticamente todas las enfermedades, cuanto antes se diagnostique la enfermedad, menor será el daño que pueda provocar en los órganos.

Cuando la enfermedad no se trata y el órgano dañado es el hígado, la hemocromatosis podrá provocar fibrosis hepática que avanzará hacia una cirrosis o cáncer de hígado.

Si el órgano dañado es el corazón, la probabilidad de muerte por miocardiopatía se eleva enormemente.

No obstante, además se podrán añadir otros daños que el enfermo irá desarrollando poco a poco, unos daños que afectarán su calidad de vida, daños que pasan por la cirrosis, diabetes, atropatía, etc. Viéndose mermada considerablemente la esperanza de vida.

Entre los enfermos de hemocromatosis, la mayor causa de mortandad es por insuficiencia cardíaca, después muerte por insuficiencia hepática, hipertensión y carcinoma hepatocelular.

Tratamientos para la hemocromatosis

Para poder poner un tratamiento adecuado, lo primero que deberá realizar el facultativo es un examen médico, además de una serie de pruebas anexas si los primeros indicios pueden generar dudas o bien para confirmar un diagnóstico, estas pruebas serán.

Tratamientos para la hemocromatosis | Pruebas Diagnósticas

El facultativo auscultará al paciente en busca de signos como hinchazón del bazo o del hígado, observará la tonalidad de la piel y solicitará una analítica de sangre e incluso de orina.

Dentro de la analítica se solicitarán:

  • Nivel de ferritina
  • Nivel de hierro
  • Tanto por ciento de saturación de transferrina
  • Pruebas genéticas
  • Nivel de glucosa en sangre, azúcar

Otras pruebas diagnósticas que el facultativo puede ordenar son:

  • Alfafetoproteína
  • Prueba ecocardiográfica para ver el estasdo del corazón
  • Electrocardiografía o ECG, prueba utilizada para estudiar la actividad eléctrica cardíaca
  • Tomografías, resonancias, doppler
  • Prueba para examinar la función hepática

Si se detecta algún tipo de fallo genético, podrá realizarse exámenes a otros miembros de la familia para saber si están en riesgo.

Tratamientos para la hemocromatosis | Tratamiento

El tratamiento para la hemocromatosis, residirá en poder extraer del organismo ese exceso de hierro que se acumula en los tejidos, además de tratar los daños que ya hayan sido ocasionados.

  • Extracción de Sangre o Sangrías

El tratamiento más utilizado es el llamado flebotomía. Este procedimiento consiste en extraer al paciente cada semana 1/2 litro de sangre hasta alcanzar los niveles normales de hierro. El problema de este procedimiento es el tiempo que se tarda en alcanzar los niveles normales, pudiendo pasar meses.

Después de alcanzar los niveles normales, el tratamiento continuará con menor frecuencia a modo de mantenimiento. Este sistema de extracción será prescrito por el facultativo en función de los niveles tanto de hemoglobina como de feritina que hayan arrojado los análisis.

  • Terapia Quelante

Quizás el fármaco más utilizado sea un quelante que ya lleva en el mercado más de 35 años con unos resultados excelentes, este fármaco es la deferoxamina. Un quelante del hierro muy eficaz y capaz de detener el avance de la enferemdad.

Este tratamiento suele utilizarse por inyección intramuscular o bien por vía subcutánea lenta. No obstante, también ofrecen unos efectos secundarios que pueden llegar a provocar desde dolor localizado hasta alergias o alteraciones auditivas y oculares.

Un tratamiento indicado para las personas que no pueden someterse a las flebotomías por causas de salud donde se incluye la anemia o problemas cardíacos. Su función es hacer que sea el propio cuerpo el que elimine el exceso de hierro a través de la orina o en las deposiciones.

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